[MIM 103 285]

Acronyme en anglais de "Acro-Dermato-Ungueal-Lacrimal-Tooth".

(Propping-Zerres syndrome de)

Très rare : < 1/106. Transmission autosomique dominante avec pénétrance incomplète et expressivité variable d’une mutation du gène TP63 en 3q27. Il présente beaucoup de similitudes avec le syndrome EEC (voir ce terme). Association de :

• ectrodactylie aux mains et ou aux pieds
• taches de rousseur en quantités excessives
• onychodysplasie
• obturation des canaux lacrymaux
• hypodontie ou perte précoce des dents définitives.

Parfois anomalies des glandes sudoripares avec risque d’hyperthermie.

Implications anesthésiques: 

dents fragiles

Références : 

Mise à jour:  août 2015