[MIM 149 000]

(næevus variquex ostéohypertrophique, syndrome de Klippel-Trénaunay-Weber)Sporadique. Est différent du syndrome de Parkes-Weber (voir ce terme) avec lequel il est souvent confondu et qui comprend des malformations artério-veineuses.

Association au niveau d’un membre en général inférieur :

-         d’une malformation vasculaire à débit lent à la fois capillaire (tache de vin), veineuse ectasies veineuses) et lymphatique (micro- et macrokystes)

-        d’une hypertrophie des composantes osseuses et graisseuses.

Il y a un risque de fibrinolyse chronique infraclinique par consommation locale de plaquettes et de facteurs de coagulation. Il n’y a pas d’association avec des malformations artérioveineuses au niveau spinal.

La présence d’hémangiomes au niveau pulmonaire, digestif, hépatique ou urinaire est décrite dans environ 20 à 30 % des cas. La tête et le cou, et donc les voies aériennes supérieures peuvent également être atteintes (14 %).

Une malformation veineuse est parfois présente au niveau anorectal, qui peut être confondue avec des hémorroïdes: sa sclérose peut induite une thrombose de la veine porte.

Risque de complications infectieuses locales, de thromboses avec embolies pulmonaires.

Est différent du syndrome de Parkes-Weber (voir ce terme) avec lequel il est souvent confondu et qui comprend des malformations artério-veineuses.

Implications anesthésiques: 

Risque hémorragique chirurgical. Il peut être utile d'assurer un traitement antifibrinolytique (acide tranéxamique), voire antithrombotique (héparine à bas poids moléculaire), en périopératoire : demander l'avis d'un spécialiste en hémostase (mesure des D-dimères en préopératoire). Vérifier l’absence de malformations vasculaires périmédullaires avant de réaliser un bloc neuraxial. Risque d'hémoptysie. Risque d’embolie pulmonaire postopératoire.

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Mise-à-jour juillet 2022