Klippel-Feil, syndrome de
Previous Topic  Next Topic 

(Brevicollis congénital)

Malformation congénitale par défaut de segmentation des somites cervicaux dont il résulte une fusion des vertèbres cervicales avec cou court aux mouvements limités et implantation postérieure basse des cheveux. Cou court avec mobilité limitée du rachis cervical par suite de la fusion de 2 vertèbres cervicales ou plus ; malformations associées fréquentes : malformations vertébrales, anomalies du tronc cérébral et du cervelet pouvant entraîner une hydrocéphalie obstructive ; canal vertébral étroit ; scoliose ; parfois encéphalocèle et anomalie de Sprengel (élévation congénitale de l'omoplate).


Implications anesthésiques

Prévoir une intubation difficile même si elle est souvent facile.


Références : 

Naguib M, Farag H, Ibrahim Ae. 
Anaesthetic considerations in Klippel-Feil syndrome. 
Can Anaesth Soc J 1986; 33:66-70.


Cakmakkaya OS, Kaya G, Altintas F, Bakan M, Yildirim A. 

Anesthetic management of a child with Arnold-Chiari malformation and Klippel-Feil syndrome. Paediatr Anaesth 2006; 16: 355-6.


Stallmer ML, Vanaharam V, Mashour GA.

Congenital cervical spine fusion and airway management: a case series of Klippel-Feil syndrome. 

J Clin Anesth 2008; 20: 447-51.


Mise-à-jour mai 2011