[MIM 114 000]

(hyperostose corticale infantile, syndrome de Caffey-Silverman, maladie de de Toni-Caffey))

Rare. Cause inconnue : facteurs génétiques (anomalie du collagène I ?) et environnementaux (infection virale) ? Touche principalement les jeunes nourrissons: douleur avec sensibilité à la palpation, un gonflement localisé des tissus mous et parfois une rougeur d’une ou plusieurs parties du corps ; de la fièvre peut être présente.. A la radiographie : réaction périostée lamellaire avec épaississement des tissus mous, qui entraîne progressivement un épaississement cortical (dédoublement de la corticale diaphysaire). Os les plus souvent atteints : clavicule, tibia, mandibule, aile iliaque, poignet, tarse, côtes. Les douleurs sévères peuvent entraîner une pseudoparalysie. Parfois, une dysphagie et une obstruction nasale sont observées.

Diagnostic différentiel : ostéomyélite, ostéogenèse imparfaite, hypoparathyroïdie.

Résolution habituellement spontanée en quelques mois (avant l’âge de 2 ans), mais des rechutes sont possibles.

Traitement symptomatique de la douleur : AINS, parfois immunoglobuline ou corticothérapie.

Implications anesthésiques:

Références : 

-        Hall C. Caffey disease. Orphanet Encyclopedia. Feb 2005. www.orpha.net/data/patho/GB/uk-caffey05.pdf

Mise-à-jour : mars 2013